郑州军海癫痫病医院

郑州专门治癫痫的医院

来院:admin 时间:2018-09-29

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婴儿良性癫痫须治疗吗?

一、婴儿良性部分性癫痫

婴儿良性部分性癫痫(benigninfantilepartiMepilepsy)由Fukuyama于1963年首先报道。其后很多作者对类似病例的发作症状学及EEG特点进行了描述,多数病例来自亚洲国家的报道。

【病因学】本病为婴儿期特发性癫痫,可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史,如热性惊厥或良性婴儿惊厥。无其他病因可寻。

【临床和EEG表现】发病年龄在3-20个月,多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差别。患儿发病前精神运动发育正常,无器质性病变及神经系统异常。神经影像学及实验室检查正常。根据发作特点及遗传学特征又分为两种类型:

1.良性婴儿惊厥(benigninfantileseizures)其主要特征基于Watanabe等对一组12例患儿的Video-EEG监测及随访结果的报告。发作可出现在清醒或睡眠时。清醒时的发作表现为运动突然减少或停滞,反应减低或凝视无动,惊厥性症状包括双眼同向性偏视,头或躯体转向一侧,轻微的阵挛性运动可累及眼肌、面部及肢体。肌张力可有轻度增高。睡眠中发作时哭闹常为最初的表现,继以轻微的惊厥症状。半数病人发作后期有简单的自动症表现,如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部进食性自动症,或肢体的无目的运动(躯体自动症),但缺乏复杂精细或半目的性的自动症。发作持续时间在30~200秒,常连续成串出现,可继发全身性发作。一日内发作1~10次,连续发作1~3天,并可在数周内复发。未见癫痫持续状态的报道。

发作间期EEG均正常。发作期EEG可见限局性的低电压快波或重复性0节律发放,波幅渐增而频率渐减,继以θ波或δ波发放,夹杂有棘波或尖波。发作期阵发性放电的最初部位多数在颞区,少数可见于额、顶或枕区,可逐渐或快速扩散到其他区域。

2.良性家族性婴儿惊厥(benignfamilialinfantileseizures)Vigevane等先后共报道17个家族。患儿中女性更多见,男女比例为1:2。一级或二级亲属中有良性婴儿惊厥史,遗传方式为常染色体显性遗传。已发现本症部分家族与19q12-q13.1(Gennaro,1999)和16p12-q12(Lee,1998)两个基因位点连锁,后者有些伴有阵发性舞蹈手足徐动。但本症可能还与其他基因缺陷有关,表明具有遗传异质性。发作时表现为运动停止,呆滞,头和眼向一侧偏转,全身肌张力增高或伴有紫绀,继而一侧肢体阵挛性抽动,可扩散为双侧同步或不同步的阵挛运动。发作间期EEG正常。在连续成串的发作之间,顶枕区可记录到一侧性的慢波和棘慢波。发作期EEG的募集性节律始于一侧的中央一枕区,并相继扩散到一侧半球及全脑。

【诊断和鉴别诊断】婴儿期癫痫发作时意识状态的判断比较困难,使临床不易确定全身或部分性发作,简单或复杂部分性发作。多数病例是根据发作期的EEG记录或录像EEG监测确定发作类型的。诊断的主要依据为短期内反复出现的部分性发作,无其他导致惊厥发作的病因,发作间期EEG正常,发作期为局部起源的放电,发病前后精神运动发育正常,发作容易控制,长期预后良好。

本病应与低钙血症、低血糖等婴儿期一过性代谢紊乱引起的惊厥发作鉴别,需排除有关情况。还应与各种婴儿非癫痫性事件鉴别。

【治疗和预后】由于多数患儿起病时有连续反复的发作,且早期难以确定其长期的良性预后,因而一般均主张尽早给予抗癫痫药物治疗。可选用丙戊酸、卡马西平或苯巴比妥口服。多数给药后不再复发,少数患儿在数月内仍有复发,适当增加药量后均能控制。未见有抗药病例的报道。服药一年半至两年半后减量并停用,停药后不再复发。长期随访发育正常。

二、婴儿良性肌阵挛性癫痫

婴儿良性肌阵挛性癫痫(benignmyoclonieepilepsyininfancy,BMEI)由Dravet等于1981年首次报道。近年来又报道了另外一种婴儿期起病的良性肌阵挛性癫痫,发作由声音或触觉刺激诱发,称为婴儿反射性肌阵挛性癫痫。

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